Skip to content
Nisan 2, 2011 / COBİD

HTML: Derleme: Algıla fakat yanıt verme: Locked-in Sendromu

ALGILA; FAKAT YANIT VERME: LOCKED-IN SENDROMU

LOCKED-IN SYNDROME: PERCEPT BUT CAN’T REACT

Burak Mergen, İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, İngilizce Tıp Bölümü, 2.Sınıf

ÖZET

Locked-in Sendromu, hastanın çevreden gelen uyarıları algılayabildiği; fakat belli bazı efferent uyarıları, ilgili bölümlere gönderememesi sonucu yüz ile kol ve bacakları hareket ettirememe, konuşamama gibi bulgularla seyreden bir içine kapanmışlık halidir. Beyin kökü inmesi gibi akut, Amyotrofik Lateral Skleroz gibi kronik nedenlerle ortaya çıkabilen bu hastalığın en sık oluşum sebebi beyin kökü inmesidir. Beyin kökü inmesinde ise, enfarktüs, kanama veya travma gibi nedenlerle ventral pontin hasarı gözlenir. 10 yıllık sağ kalım oranı %80 olarak bulunan sendromda, düşük oranda da olsa fiziksel iyileşme gözlenmesi hastanın yaşam kalitesini (QoL) yükseltebilir ve hastanın aile hayatına geri dönmesini sağlayabilir. Bu nedenle hastanın erkenden bir rehabilitasyon uzmanına yönlendirilmesi oldukça önemlidir. Hastanın çevreyle olan iletişimini arttırıcı yönde gelişen teknoloji ise umut vericidir.

Anahtar Sözcükler: Locked in  sendromu, pseudokoma, ventral pontin

ABSTRACT

Locked-in Syndrome is a state in which the patients can perceive the impulses from environment, but cannot conduct some of the efferent impulses to the relevant regions in the body which results in the disability of speech and moving the extremities. It can be caused either acutely like brainstem stroke, or chronically like Amyotrophic Lateral Sclerosis, but the most probable cause is brainstem stroke. In the brainstem stroke, ventral pontine damage caused by infarction, hemorrhage or trauma is seen. In this syndrome whose 10 year survival rate is found to be 80%; although it is low, observing some physical improvement can increase the Quality of Life of the patient and it can help the patient to turn back to his/her family life. Thus, directing the patient to a rehabilitation specialist is very important. Technology which is on the way to increase the communication with the environment is very hopeful.

Keywords: Lockes-in syndrome, pseudocoma, ventral pontine

Giriş

Locked-in Sendromu ilk defa 1966 yılında Posner ve Plum adlı araştırmacılar tarafından “beyin sapındaki kortikospinal ve kortikobulbar yolakların hasarlanması sonucu sırasıyla kuadripleji ve anartrinin bir arada gözlenmesi” olarak tanımlanmıştır (1). Amerikan Rehabilitatif Tıp Kongresi(1995) Locked in Sendromu’nu, devamlı göz açılımı (bilateral ptozis karmaşıklaştırıcı faktör olarak göz ardı edilmeli), kuadripleji veya kuadriparezi, afoni veya şiddetli hipofoni bulgularının yanı sıra bilişsel işlevin korunduğu, göz hareketi ve kırpmalarının birincil ve temel iletişim aracı olarak kullanıldığı bir sendrom olarak tanımlamıştır (2).Locked-in Sendromu ”Pseudo coma” ve “de-efferented state” olarak da isimlendirilir. En sık oluşum nedeni ventral pontin lezyonu olsa dahi “ventral pontin sendromu” tanımını kullanmak diğer nedenleri dışlamak anlamına geleceği için uygun değildir. (3) Tanımı ve kapsamını bir yana bırakacak olursak Locked-in Sendromu adından da anlaşılacağı üzere bir içine kapanmışlık halidir; yani hasta çevresini algılayabilmekte fakat yalnızca gözleriyle iletişim kurabildiği için çevresine yanıt vermekte oldukça güçlük çekmektedir.

Locked-in sendromu bulgularıyla 1875 yılında literatüre ilk hasta girişini Darolles adlı araştırmacı yapmıştır[4]. Ancak bu yıldan çok daha öncelerinde bu sendrom Alexandre Dumas tarafından Monte Kristo Kontu adlı romanında Mösyö Noirtier de Villefort adlı karakter üzerinden “canlı gözlere sahip ölü beden” olarak tarif edilmiştir. Yine benzer yıllarda bir diğer klasik roman yazarı Emile Zola, Thérèse Raquin adlı, filme de uyarlanan romanındaki bir karakteri, “ölü bedeninin içine gömülmüş, sadece gözlerinin dili var” şeklinde tarif etmektedir.

LIS motor bozukluğun derecesine göre üç alt kategoriye ayrılmıştır (3):

1-      Klasik LIS: Kuadripleji, Afoni bulgularının yanında Bilişsel işlevler ve dikey göz hareketleri ile göz kırpma hareketleri korunur.

2-      Tamamlanmamış (incomplete) LIS: Hasta, dikey göz hareketlerine ek olarak birtakım istemli hareketleri de yapabilir.

3-      Tam (total) LIS: Hasta tamamıyla hareketsizdir, yalnızca bilişsel işlevleri korunmuştur.

Etiyoloji

Locked-in Sendromunun en sık nedeni bilateral ventral pontin lezyonudur (5). Bazen nadir de olsa mezensefalik lezyon da sendrom nedeni olabilmektedir (6). En sık etiyolojisi ise vasküler bir patolojidir (baziler arter tıkanıklığı veya pontin hemorajisi) (bkz.Tablo1). Bunun dışında travmatik beyin hasarı da bir diğer önemli nedendir. Ayrıca;

  1. Subaraknoid kanamaya (7)
  2. Baziler arter spazmına (7),
  3. Beyin sapı tümörüne (8),
  4. Santral pontin myelinolizine (9)
  5. Ensefalite (10)
  6. Pontin absesine (11)
  7. Beyin sapı ilaç toksisitesine (12)
  8. Aşı reaksiyonuna (13)
  9. Uzun süren hipoglisemiye (14) sekonder gelişim gösteren vakalar da kaydedilmiştir.

Tablo 1. Laureys ve ark. (2005) (Locked-in Sendromunun etiyolojisi en sık vaskülerdir

Tam (total) LIS oluşumunun en önemli nedeni, son dönem Amyotrofik Lateral Skleroz (bir çeşit motor-nöron bozukluğu) olarak gösterilmektedir (2). Ayrıca genel anestezi esnasında, kas gevşeticiyle birlikte yetersiz miktarda anestezik madde verildiğinde çok nadir olmakla birlikte farmakolojik-başlangıçlı LIS görülebilmektedir (15)

Tanı

Locked-in Sendromu halk arasında “bitkisel hayat” olarak da bilinen vejetatif durumla, komayla ya da akinetik mutizm ile karıştırlabilir. Çünkü hastanın istemli hareket ettirebildiği tek yer gözüdür ve bundan dolayı beyin hasarını takip eden aylar, hatta yıllar boyunca hastanın minimal göz hareketleri saptanamayabilir, yani hastanın Locked-in Sendromu’nda olduğu fark edilmeyebilir. Hastanın bilincinin açık olduğunu fark edenler ise Leon-Carrion ve ark.’nın yaptığı bir ankete göre genellikle hasta yakınlarıdır[16]. Ortalama tanı süresi 2,5 ay (78 gün) olarak bulunmuş olup 4 yıldan sonra tanı konan vakalar da literatürde yer almaktadır (16).

Tablo 2.* Hastanın bilinçli olduğunu fark eden ilk kişi
Farkeden insan                        Hasta sayısı (yüzdesi)
Hasta yakını                                 24 (55) 

Doktor                                          10 (23)

Hemşire                                         8  (18)

Diğer                                              2    (4)

 

 

 

 

Leon-Carrion ve ark. (2002)

 

 

 

 

 

 

Resim 1. Sagittal düzlemde çekilen bu MRG’de, 13 yaşında Locked-in Sendromlu bir kız hastada beyinsapına konumlanmış masif bir hemoraji görülmektedir (5)

Sağkalım ve Ölüm

Kaydedilen en yüksek sağkalım süresi 27 yıl olmakla birlikte ölüm hızı oldukça yüksektir. Özellikle vasküler kökenli akut Locked-in Sendromlu hastalarda ilk 4 aydaki ölüm oranı %87 gibi ciddi bir orandır[17]. Hastaların en sık ölüm nedeni ise enfeksiyon olup özellikle de pnömonidir( %40). Diğer ölüm nedenleri ise primer beyin sapı inmesi (%25) veya tekrar eden beyin sapı inmesidir (%10). Bazı hastalar ise ne yazıktır ki gastrostomi yoluyla yapay beslenme ve hidratasyonu kabul etmedikleri için yaşamlarını yitirmektedirler (%10). Son olarak da kalp durması (cardiac arrest), gastrostomi cerrahisi, kalp yetmezliği ve hepatiti ölüm nedenleri arasında sayabiliriz.

* Doble ve ark. tarafından yapılan bir çalışmaya göre ise bir yıldan fazla tıbbi olarak ciddi bir bakıma alınan hastalarda 10 yıllık sağkalım oranı %83 olarak, 20 yıllık sağkalım oranı ise %40 olarak bulunmuştur (18). Bu da bize tıbbi bakımın ne derece önemli olduğunu göstermektedir.

Prognoz

Genelde vasküler kökenli LIS hastalarında motor bozuklukta ciddi manada bir düzelme gözlenememektedir; ancak birkaç nadir vakada ciddi düzelmeye rastlanmıştır (19). Patterson ve Grabois isimli araştırmacılar ise 1986 yılında, 139 hasta üzerinde yaptıkları istatistiksel inceleme sonunda vasküler kökenli olmayan hasta grubunda vasküler kökenli olanlara göre daha erken ve daha fazla düzelme gözlendiğini saptadılar.

Hayatı çevresindeki insanların ilgisine bağlı olan Locked-in Sendromlu hastalar ciddi rehabilitasyon desteğine ihtiyaç duymaktadırlar. Casanova ve ark.’nın çeşitli hasta veritabanlarında yaptıkları incelemelerle kapsamlı rehabilitasyon desteği alan hastalarda ölüm oranının azaldığı ve işlevsel düzelmelerin daha fazla olduğu gözlenmiştir. Rehabilitasyon desteği olarak hastaların %66’sına günde en az 5 defa fiziksel terapi, hastaların %55’ine haftada en az 3 defa konuşma terapisi uygulanmakta ve hastalar günlük en az bir kez hemşireler tarafından kontrol edilmektedir. Ayrıca hastaların yaşam kalitesini arttırmak için hastalara trakeotomi ve gastrostomi uygulamaları yapılmaktadır (5). Ancak yıllarca sürecek böyle bir bakımın günümüz koşullarında ne oranda karşılanabileceği de büyük bir soru işareti olarak karşımızda durmaktadır.

Verilen rehabilitasyon desteği sonucunda hastaların çoğu hastanenin kapalı odalarından çıkıp evlerine, yani sosyal yaşantılarına geri dönmek istemektedir. ALIS’ın veri tabanında yaptığı incelemeye göre hastaların %44’ü (108 hasta) 2ay-6yıl süren bir rehabilitasyondan sonra evlerine dönmüşlerdir.

İletişim

Aslında bu hasta grubundaki en önemli nokta iletişim konusudur. Çünkü hastaların tek iletişim aracı gözleridir ve gözle iletişim kurmak için çeşitli araçlar geliştirmek gerekmiştir. Önceleri yalnızca basit göz ve göz kapağı hareketleriyle hastayla iletişim kurulmuştur (örnek: yukarı bakış “hayır” aşağı bakış “evet” anlamına gelsin). Ancak doğal olarak daha detaylı iletişim kurma yollarına gidilmiştir. Feldman, 1971 yılında yalnızca çene ve gözlerini istemli olarak hareket ettirebilen bir hasta ile mors alfabesi yoluyla iletişim kurmayı başarmıştır. Fakat yalnıza gözlerini hareket ettiren hastalar için bu yetersiz kalınca onlarla harflerin yazılı olduğu kağıtlar aracılığıyla iletişim kurulmuştur. Kağıtlar üzerindeki harfler çeşitli şekillerde gruplandırılarak iletişim hızlandırılmaya çalışılmıştır. Örneğin alfabedeki harfler kullanım sırasına göre dizilir ve hastanın konuşmasına yardımcı olan kişi tarafından en baştan sırasıyla gösterilir. Doğru harfe gelindiğinde hasta göz kırpışıyla bunu onaylar. Görüldüğü gibi bu çok zahmetli ve olağanüstü emek isteyen bir işlemdir.

Ancak bu yolla kitap yazma azmini gösteren hasta örnekleri de vardır. Jean Dominique Bauby, 43 yaşında beyin sapı inmesi sonucu Locked-in Sendromu’na yakalanmıştır. Kendisi ünlü bir moda dergisi editörüdür. Ancak olağanüstü azmi sonucu bahsettiğimiz iletişim yoluyla “The Diving Bell and The Butterfly” adlı kitabını toplamda “2 Milyon Göz Kırpışla(!)” yazma başarısında bulundu. Septik şoktan dolayı ölümünden birkaç hafta sonra ise kitabı çok satanlar listesinde yerini aldı. Kitap aynı adla 2007 yılında bir filme de uyarlandı. Bauby aynı zamanda Fransa’da Locked-in Sendromu hastalarına ve ailelerine yardım etmek üzere bir dernek kurdu: « Association du locked-in syndrome»

Gelişen teknoloji sayesinde hastalarla iletişim kurma açısından çok umut verici gelişmeler yaşanmaktadır. İnfrared göz hareket sensörüyle yönetilebilen cihazlar hastaların bir monitör üzerinden evdeki çeşitli aletleri yönetmelerini sağlar. Bunun dışında beyindeki konuşma merkezlerine elektrotların yerleştirilmesiyle geliştirilen gerçek zamanlı konuşma şansını insanlığa sunan umut verici cihazı, Guenther ve ark. Locked-in sendromlu bir hasta üzerinde denemişler ve başarılı sonuç elde etmişlerdir (21).

Yaşam Kalitesi

Dünya Sağlık Örgütü’nün yaptığı tanıma göre yaşam kalitesi, “…kişinin yaşamdaki pozisyonunu nasıl algıladığıdır… Kişinin fiziksel sağlığına, psikolojik durumuna, çevre ilişkisine ve bağımsızlık derecesine bağlıdır…” Yapılan bu tanıma göre yaşam kalitesi tamamıyla kişinin kendi algısına bağlıdır. Bu tanımı vurgulamak adına Kübler ve ark. tarafından yapılan anket sonucuna bakacak olursak sonuç çok ilginçtir. Hasta yakınlarının, hastaları ve hastaların da kendilerini yaşam kalitesi bakımından puanlamaları istenmiş ve yapılan anketin sonucuna göre hasta yakınları hastalardan daha düşük Yaşam Kalitesi puanı vermişlerdir. Ayrıca tüm hastalar fiziksel yeterlilik düzeylerini “sıfır” olarak işaretlemişlerdir (22). Bu sonuçlar bize hastanın ne kadar yakınında olsak da onun hissettiklerini anlamakta yeterince başarılı olamadığımızı göstermektedir. Terminal kanserli hastalara kıyasla yapılan incelemede ise LIS hastaları daha yüksek Yaşam Kalitesi (QoL) puanı vermişlerdir (23).

Locked-in Sendromlu bazı hastalar bir şekilde bazen intihar düşüncelerine sahip olabilmektedirler. Bu intihar düşüncelerinin nedenlerini araştıran Lulé ve ark., intihar düşüncelerini fiziksel ağrının varlığı ile birlikte artan ve mental sağlığın algılanışıyla birlikte azalan şekilde bulmuşlardır.(2)

Sonuç

Locked-in Sendromlu hastaların yaşam kalitesini arttırmak adına her geçen sene daha fazla yol kat edilmektedir. Bahsettiğimiz ve geliştirilmekte olan tüm teknolojik gelişmeler oldukça umut vericidir. Tüm bu umut verici teknolojik gelişmelere rağmen asla unutmamamız gereken şey, hastaları erken yoğun bakıma almanın ne derecede önemli olduğudur. Çünkü erken yoğun bakım, erken ve daha fazla düzelme ihtimalini oldukça arttırmaktadır. Tüm rehabilitif tıp uygulamaları kapsamında ayrıca hastalara toplumda aktif rol verilerek onların hayata bağlanması sağlanmalı ve yaşam kaliteleri arttırılmalıdır.

Hastaların Yazdığı Kitaplar

Karl Heinz Pantke : Locked In, Julia Tavalaro : Look Up For Yes, Jean Dominique Bauby : The Diving Bell and The Butterfly, Philippe Vigand : Only The Eyes Say Yes.

Kaynaklar

1. Plum F. and Posner J.B. 1966. The diagnosis of stupor and coma. F.A. Davis Co. Philadelphia, Pennsylvania, USA. 197 pp.

2. Lulé D, Zickler C, Häcker S, Bruno MA, Demertzi A, Pellas F, Laureys S, Kübler A. Life can be worth living in locked-in syndrome. Prog Brain Res. 2009;177:339-51.

3. Bauer, G., Gerstenbrand, F., Rumpl, E.: Varieties of the locked-in syndrome. J. Neurol. 221,

77-91 (1979).

4. Darolles, M. (1875). Progres Médical, 3, 629.

5. Laureys, S., Pellas, F., Van Eeckhout, P., Ghorbel, S., Schnakers, C., Perrin, F., et al. (2005). The locked-in syndrome: What is it like to be conscious but paralyzed and voiceless? Progress in Brain Research, 150, 495–511.

6. Dehaene I, Dom R (1982) Mesencephalic locked-in syndrome. J Neurol 227:255-259.

7. Landi, A., Fornezza, U., De Luca, G., Marchi, M. and Colombo, F. (1994) Brain stem and motor-evoked responses in ‘‘locked-in’’ syndrome. J. Neurosurg. Sci., 38: 123–127.

8. Inci, S. and Ozgen, T. (2003) Locked-in syndrome due to metastatic pontomedullary tumor–case report. Neurol. Med.Chir. (Tokyo), 43: 497–500.

9. Noor A. Pirzada, MD, Imran I. Ali, MD Central Pontine Myelinolysis. Mayo Clin Proc. 2001;76:559-562.

10. Acharya, V.Z., Talwar, D. and Elliott, S.P. (2001) Enteroviral encephalitis leading to a locked-in state. J. Child Neurol., 16:864–866.

11. Murphy, M.J., Brenton, D.W., Aschenbrener, C.A. and Van Gilder, J.C. (1979) Locked-in syndrome caused by a solitary pontine abscess. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry., 42:1062–1065.

12. Kleinschmidt-DeMasters, B.K. and Yeh, M. (1992) ‘‘Locked-in syndrome’’ after intrathecal cytosine arabinoside therapy for malignant immunoblastic lymphoma. Cancer, 70:2504–2507.

13. Katz, R.T., Haig, A.J., Clark, B.B. and DiPaola, R.J. (1992) Long-term survival, prognosis, and life-care planning for 29 patients with chronic locked-in syndrome. Arch. Phys. Med. Rehabil., 73: 403–408.

14. Negreiros dos Anjos, M. (1984) ‘‘Locked in’’ syndrome following prolonged hypoglycemia. Diabetes Care, 7: 613.

15. Sandin, R.H., Enlund, G., Samuelsson, P. and Lennmarken, C.(2000) Awareness during anaesthesia: a prospective case study. Lancet, 355: 707–711.

16. Leon-Carrion, J., van Eeckhout, P., Dominguez-Morales Mdel,R. and Perez-Santamaria, F.J. (2002b) The locked-in syndrome: a syndrome looking for a therapy. Brain Inj., 16:571–582.

17. Patterson, J.R. and Grabois, M. (1986) Locked-in syndrome: a review of 139 cases. Stroke, 17:758–764.

18. Doble, J.E., Haig, A.J., Anderson, C. and Katz, R. (2003) Impairment, activity, participation, life satisfaction, and survival in persons with locked-in syndrome for over a decade: follow-up on a previously reported cohort. J. Head TraumaRehabil., 18:435–444.

19. Ebinger, G., Huyghens, L., Corne, L. and Aelbrecht, W. (1985)Reversible ‘‘locked-in’’ syndromes. Intensive Care Med., 11:218–219.

20. Patterson, J.R. and Grabois, M. (1986) Locked-in syndrome: a review of 139 cases. Stroke, 17: 758–764.

21. Guenther FH, Brumberg JS, Wright EJ, Nieto-Castanon A, Tourville JA, et al.(2009) A wireless brain-machine interface for real-time speech synthesis. PLoS One 4:e8218.

22. Kübler, A., Winter, S., Ludolph, A. C., Hautzinger, M., & Birbaumer, N. (2005). Severity of depressive symptoms and quality of life in patients with amyotrophic lateral sclerosis. Neurorehabilitation and Neural Repair, 19, 182–193.

23. Moons, P., Marquet, K., Budts, W., & De Geest, S. (2004). Validity, reliability and responsiveness of the ‘‘Schedule for the Evaluation of Individual Quality of Life-Direct Weighting’’ (SEIQoL-DW) in congenital heart disease. Health and Quality of Life Outcomes, 2, 27.